Un gène protecteur de la surdité liée à l’âge ou au bruit

Thérapie génique

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La protéine ISL1 (d'après © philhol - Fotolia.com)
La protéine ISL1 (d'après © philhol - Fotolia.com)

Le traitement de la surdité passera-t-il bientôt par la thérapie génique ? C’est ce que suggère une étude de la Massachussets Eye and Ear Infirmary. Les chercheurs du laboratoire Eaton-Peabody ont en effet mis au point un modèle de souris transgéniques souffrant moins de perte auditive liée à l’âge ou à un traumatisme sonore que des souris sauvages.

Leurs recherches ont porté sur Isl1, gène fortement impliqué dans le développement des cellules ciliées de la cochlée lors de la formation du système auditif. Toutefois, après la naissance, son expression au niveau des cellules ciliées s’arrête. Mais chez les souris transgéniques mises au point par les chercheurs américains, le gène est exprimé toute au long de la vie des rongeurs.

Cette surexpression confère un net avantage aux souris transgéniques, ont découvert les scientifiques. À l’âge de 17 mois, les seuils auditifs des souris contrôles augmentent (produits de distorsions et potentiels évoqués du tronc cérébral), notamment dans les hautes fréquences, ce qui est caractéristique d’une perte auditive liée à l’âge. Ceux des souris transgéniques, en revanche, n’augmentent que très légèrement. La différence entre les deux lots de souris est de 20 à 30 dB dans les fréquences hautes.

Une analyse histologique montre en outre que les cellules ciliées externes des souris contrôles, contrairement à celles de leurs congénères transgéniques, sont fortement dégradées : dans la partie basale de la cochlée, toutes les cellules ciliées externes et plus de la moitié des internes étaient absentes chez les souris contrôle âgées de 17 à 19 mois.

Les souris transgéniques sont également avantagées concernant la perte auditive due à un traumatisme sonore. Les deux types de souris ont été exposés soit une heure à 116 dB soit deux heures à 110 dB. La mesure de leurs seuils (produits de distorsions et potentiels évoqués du tronc cérébral) deux semaines plus tard montre des différences atteignant 40 dB en faveur des souris transgéniques.

Comme le gène Isl1 est un des mieux conservés au sein des mammifères, les chercheurs supposent que son effet protecteur contre la surdité pourrait également être valable pour les humains. En outre, ce gène n’est pas le seul à être responsable du développement des cellules ciliées. D’autres peut-être pourraient protéger l’oreille de la même manière.

Source : Huang M et al. Hair cell overexpression of islet1 reduces age-related and noise-induced hearing loss. The Journal of Neuroscience 2013;33(38):15086-94

Bruno Scala