Dysfonctionnement vestibulaire chez les souris invalidées pour la prosaposine

Système vestibulaire

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La prosaposine, précurseur de quatre glycoprotéines activatrices des hydrolases lysosomales (les saposines A, B, C et D), joue un rôle important dans l'innervation cochléaire normale et le maintien de l'audition, chez la souris, comme l'ont précédemment montré des chercheurs de l'université de Californie de San Francisco (États-Unis). Ils ont à présent étudié le rôle de cette glycoprotéine au niveau de l'épithélium vestibulaire chez ce même rongeur. Des expériences de RT-PCR, de Western blot et d'immunofluorescence ont montré que la prosaposine est normalement localisée au niveau de l'ampoule, du saccule, de l'utricule et du ganglion de Scarpa.

L'invalidation fonctionnelle de la prosaposine a entrainé un sévère dysfonctionnement vestibulaire, comme l'a montré une batterie de tests comportementaux. L'analyse histologique révèle une prolifération cellulaire exacerbée sous les cellules ciliées vestibulaires et une rupture des cellules de soutien chez les souris invalidées. Des corps d'inclusion et une prolifération cellulaire gênant la structure neuro-épithéliale normale du vestibule a également été mise en évidence par microscopie électronique.

Le marquage par immunofluorescence suggère que cette prolifération cellulaire corresponde à une surcroissance neuronale afférente et efférente. Prises ensemble, ces données suggèrent que la prosaposine joue un rôle important dans les processus de maturation neuronaux de l'épithélium sensoriel vestibulaire dans le maintien du bon fonctionnement du système vestibulaire.

Source: Akil O, Lustig LR. Severe vestibular dysfunction and altered vestibular innervation in mice lacking prosaposin. Neurosci Res. 2012 Feb 4.

Crédit photo: Rama

K.D.