Une anomalie des cellules ciliées auditives expliquerait une surdité dans le bruit

Surdité

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© Nils J

Une équipe de chercheurs dirigée par le Pr Christine Petit, de l’unité de génétique et physiologie de l’audition (Institut Pasteur/Inserm/Université Pierre et Marie Curie), a identifié une pathologie provoquant une gêne auditive importante en dépit d’un audiogramme correspondant à une perte auditive moyenne chez la souris. Les scientifiques ont en effet montré que lorsque les cellules ciliées sensorielles auditives sont endommagées à la base de la cochlée, les sons de basse fréquence sont pris en charge par l’apex de la cochlée et exercent donc un effet de masquage sur les sons de haute fréquence, gênant ainsi la compréhension de la parole dans une environnement moyennement bruyant, c’est-à-dire lorsque le seuil auditif dépasse les 40 dB.

Pour montrer cela, les chercheurs ont utilisé un modèle de souris mutantes. Chez ces souris, le gène codant pour la protéine Nherf1 a été invalidé (souris KO) : elles expriment alors des anomalies de formation des stéréocils des cellules ciliées externes aux niveaux médian et basal de la cochlée, là où sont détectés les sons des fréquences moyennes et hautes. En présence de sons de moyenne et de haute fréquences, les souris KO ont montré de légères élévations du seuil d’audition (22-35 dB) malgré une absence de réponse des cellules ciliées externes testées avec les produits de distorsion des oto-émissions acoustiques et les potentiels auditifs évoqués (PEA). Contrairement aux souris sauvages, qui expriment le gène Nherf1, les stimuli hautes fréquences (20-40 kHz) n’étaient pas masqués par des sons de fréquences voisines chez les souris KO. Les masques efficaces possédaient au contraire une fréquence jusqu’à deux octaves en dessous de celle de la sonde utilisée, une intensité jusqu’à 25 dB inférieure à celle de la sonde ainsi qu’une pente de 2,2 dB/dB, révélant une compression de l’amplification.

Les chercheurs formulent donc une hypothèse selon laquelle chez les souris KO, les vibrations hautes fréquences seraient détectées au niveau apical de la cochlée, qui n’est pas endommagé. Les sons de basses fréquences qui interfèrent pourraient interagir avec des fréquences moyennes et hautes dans cette région apicale. L'anomalie des stéréocils des cellules ciliées externes créerait "un couplage aberrant permettant au son de "fuir" vers l'apex, probablement le long de la membrane tectoriale", explique le Pr Paul Avan, qui a participé à l'étude.

Les auteurs de l’étude concluent en invitant les spécialistes à prendre en compte cette source d’erreur dans l’évaluation des seuils d’audition haute fréquence et de l’hyper vulnérabilité au masquage des sons basses fréquences chez les patients malentendants.

Retrouvez cet article commenté par le Pr. Paul Avan, de l'équipe de biophysique neurosensorielle de l'UMR Inserm 1107 à l'Université d'Auvergne, dans le prochain numéro d’Audiology infos.

Référence : Kamiya K et al. An unusually powerful mode of low-frequency sound interference due to defective hair bundles of the auditory outer hair cell. PNAS. 2014;111(25):9307-12.

FB