La touffe ciliaire livre ses secrets

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La polarité planaire et l'architecture échelonnée de la touffe ciliaire sont essentielles à la fonction de transduction mécano-électrique des cellules ciliées de l'oreille interne. Les mutations des gènes codant pour la myosine VIIa, l'harmonine, la cadhérine 23, la protocadhérine 15 ou sans causent le syndrome d'Usher de type I chez l'homme (USH1, caractérisé par une surdité congénitale, un dysfonctionnement vestibulaire et une rétinite pigmentaire conduisant à la cécité) et la désorganisation de la touffe ciliaire chez la souris. On ne sait pas encore si les protéines USH1 sont impliquées dans les processus morphogénétiques courants de cette touffe ciliaire.

Les auteurs de cette étude montrent que les modèles de souris pour les cinq formes génétiques USH1 partagent des défauts morphologiques au niveau de la touffe ciliaire. De mauvaises orientations (une déviation kinociliaire moyenne de 25-52°, selon le mutant) et des fragmentations ont été détectées dès le 17e jour embryonnaire. Une élongation différentielle anormale des rangées de stéréocils se produisait dans les premiers jours post-nataux. Dans les touffes ciliaires naissantes, la myosine VIIa, l'harmonine-b, protéine submembranaire liée à l'actine, et les composants de liaison latérale interstéréocils-kinocilium de la cadhérine 23 et de la protocadhérine 15, étaient toutes concentrées à la pointe des stéréocils, conformément à leurs interactions connues in vitro.

Rapidement après la naissance, l'harmonine-b migrait de la pointe des stéréocils à la terminaison supérieure du lien apical qui comprend également la cadhérine 23 et la protocadhérine 15. Ce changement de position ne se produisait pas chez les souris déficientes en cadhérine 23 ou en protocadhérine 15. Les auteurs suggèrent que les forces de tension appliquées aux liens latéraux précoces et aux liens apicaux, les deux pouvant s'ancrer aux filaments d'actine via l'harmonine-b, jouent un rôle clé dans la cohésion de la touffe ciliaire et dans une bonne orientation pour les premiers cités, et dans l'élongation stéréociliaire pour les derniers cités.

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I.L.-D.